基因總覽
TIMM13（translocase of inner mitochondrial membrane 13）是由 TIMM13 基因編碼的蛋白質，屬於 small Tim 家族。它是粒線體膜間腔中的伴護蛋白，參與部分膜蛋白的輸入與粒線體膜上的組裝，也涉及外膜蛋白前驅物的轉移。TIMM13 可與 TIMM8A 或 TIMM8B 組成複合體；相較於主要負責較多蛋白質輸入的 TIMM9-TIMM10 複合體，TIMM8-TIMM13 複合體處理的對象包括 TIMM23、SLC25A12/ARALAR1 與 SLC25A13/ARALAR2。
基因異名與舊稱
異名取自 HGNC，可能包含歷史名稱；蛋白質名稱以 UniProt 註解為準。
染色體位置與基因結構
查看實際轉錄本與 exon 註解
| Transcript | Genomic coordinates | Exons |
|---|---|---|
| ENST00000215570 ★ | 2,425,625–2,427,586 | 3 |
| ENST00001034983 | 2,425,624–2,427,593 | 3 |
| ENST00000591871 | 2,425,625–2,427,593 | 3 |
| ENST00000853530 | 2,425,625–2,427,593 | 3 |
| ENST00000853531 | 2,425,625–2,427,593 | 3 |
| ENST00000853533 | 2,425,625–2,427,593 | 2 |
| ENST00000939024 | 2,425,625–2,427,593 | 3 |
| ENST00000939026 | 2,425,625–2,427,593 | 2 |
| ENST00000939028 | 2,425,625–2,427,593 | 3 |
| ENST00001135590 | 2,425,625–2,427,593 | 3 |
| ENST00000853532 | 2,426,559–2,427,593 | 3 |
| ENST00000939025 | 2,426,563–2,427,593 | 3 |
顯示 12/13 個蛋白質編碼轉錄本；canonical 優先。
帶型與著絲點依 Ensembl 座標繪製；核染色體長度以 GRCh38 第 1 號染色體為共同尺度。黃色標記表示本基因位置，細小區間加粗以利辨識；實際基因長度與 exon 見下方資料。
分子功能與生物學過程
TIMM13 是粒線體膜間腔中的伴護蛋白，參與部分多次跨膜蛋白輸入並插入粒線體內膜的過程。它也有助於將外膜 β 桶蛋白前驅物由 TOM complex 轉交至 sorting and assembly machinery（SAM complex）。
這些前驅物具疏水性，在穿越粒線體膜間腔時容易聚集。TIMM13 以類似伴護蛋白的方式保護前驅物，協助其維持可轉運狀態並通過膜間腔。來源指出，TIMM8-TIMM13 複合體負責介導 TIMM23、SLC25A12/ARALAR1 和 SLC25A13/ARALAR2 等蛋白質的輸入；相較之下，主要存在的 TIMM9-TIMM10 70 kDa 複合體介導更多種類蛋白質的輸入。
Promoter 與基因調控
>TIMM13 ENST00000215570 GRCh38 chr19:2427486-2428586 strand=-1 5′→3′ 相對 TSS：-1000 到 +100 bp；1101 bp 依轉錄本 TSS 擷取的基因組序列；TSS = 0，兩端包含，未驗證為 promoter GTTCTGGGGTGCACAGCGCCAGGTTAACGCTGAAGCCTGCCCCGCTGAGCCCAGGAGCCGGGAGGCCTGC GGGCTGACCCAGAATCCGATCATGCACCTGTCCTCATGCCAGCGGCTTTGGCTGGGGTTGGTCTGAAGCC TGCACGCGGCAGTTCTTTGTTAAAGATCTGAGGGACTCCTCAGTCCTGGGGCGTCGCCGCCTGCAGCCTC TTCCAAGCCCTGCGTCCAGCGAGCGTCACAGCACAACCTGCAAAAACGGAGCTGGGCTGCAGCTGGGGCT GGCATGGACTTTCATTTCAGAGATTCGGTTTTTAAGAAGATGCATGCCTAATGTGTTCTTTTTTTTTTCC AATGATTTGTAATATACATTTTATGACTGGAAACTTTTTTGTACAACACTCCAATAAACATTTTGATTTT AGGTTCTGCCTCTGAGTTTATTCCTGAGGGGAAGCTCGAGCCGGGGCCTCTGCCCTAATGAAGCGGATGT CTAAGAAAGATCCCTCCACCCCCAAGGAAAAAGGTCACTGGCTAGTGTAGCTAGTGTAAACAGGACCCAG GCGATGCATGGGACCCTGCCCTTTTTTTTCTAGTGAGCCTCCGACGCTGTTGCACAAGCTGACTCTTCGT CACGTGATGCGACCGGGCTCCGCCCCGGCGGCAACACGCTGTATAGACGCGCCGGGTGCCTCGTGCGCAT GCGCGGCAGGCCCTTCGGGACGAGCTGGAGGCAGAGCGTGAGTACAAAGTGATCGGCCTCGGCCGCACGT AGTAGCCCCCCTACTCCCCGGCCAAGTCAGGGCCTCCCTCTTCCCGCGGAGTCGCAACCACGGGTAGCTC GTGTAGGTAACGGCAGGTCCAGGCCTCCGCATGAGCGGAGGGCCCCCCGCGCGACCTTGAATGGCCCGGG CGCGCGCGGTCGTGTGGGAGTTGTAGTCCTCCGTCCCCGTCCGCGCGGACTCCGTTTCCCGTGGTGCCCC GGGCGGCCCGCTTCCGGCGCAGTTAGTTACGAGTCGGCGCACGCGGCCTCGGTCCGGTTGACTTTGCGGA GCCATGGAGGGCGGCTTCGGCTCCGATTTCGGGGGCTCCGGCAGCGGGAAG
EPDnew 實驗支持 promoter／TSS · 2 筆
| EPDnew ID | TSS（1-based） | 股向 | 來源顯示區間 |
|---|---|---|---|
| TIMM13_2 ↗ | 19:2,427,553 | 負股 | 2,427,543–2,427,602 |
| TIMM13_1 ↗ | 19:2,427,888 | 負股 | 2,427,878–2,427,937 |
EPDnew human v006 · UCSC hg38，GRCh38/hg38，透過 UCSC 取得。TSS 具有 CAGE／RAMPAGE 等實驗資料支持；任意擷取的上下游區間仍需另行判讀調控功能，不能視為整段皆經功能驗證。
EPD 封存狀態 ↗ · UCSC 資料說明 ↗ · EPD team, SIB Swiss Institute of Bioinformatics; UCSC Genome Browser · CC BY 4.0
查看已取得的調控／motif 註解
ENSR19_9XZ6 · enhancer · 2423088–2423376 · regulatory
ENSR19_83WXL · enhancer · 2423631–2423818 · regulatory
ENSR19_BH28 · promoter · 2427528–2428076 · regulatory
ENSR19_BH2G · enhancer · 2429077–2429590 · regulatory
· motif · 2425230–2425238 · motif
· motif · 2425892–2425905 · motif
· motif · 2425982–2425994 · motif
· motif · 2425984–2425991 · motif
· motif · 2426422–2426430 · motif
· motif · 2426963–2426980 · motif
· motif · 2427105–2427112 · motif
· motif · 2427141–2427150 · motif
· motif · 2427141–2427150 · motif
· motif · 2427224–2427237 · motif
· motif · 2427296–2427305 · motif
· motif · 2427296–2427307 · motif
· motif · 2427296–2427307 · motif
· motif · 2427409–2427418 · motif
· motif · 2427448–2427461 · motif
· motif · 2427589–2427598 · motif
· motif · 2427766–2427777 · motif
· motif · 2427882–2427893 · motif
· motif · 2427882–2427893 · motif
· motif · 2427949–2427958 · motif
· motif · 2427949–2427958 · motif
· motif · 2428060–2428073 · motif
蛋白質結構域與序列
參考蛋白質長度：95 aa
TIMM13 蛋白質長 95 個胺基酸，屬於 small Tim 家族。其序列註解包含位於第 46 至 69 個胺基酸的 Twin CX3C motif。
蛋白質三維結構
細胞內定位
TIMM13 位於粒線體內膜，為周邊膜蛋白，定位於膜間腔側。
深綠色圓點：來源記載的蛋白質定位；數量不表示含量。
動物細胞結構示意；器官大小與數量不按比例。點選細胞構造可查看定位註解。
交互作用與訊號網絡
拖曳節點後放開可帶動位置變化；點選夥伴查看證據。位置與連線長度不代表結合強度，圖中未推定夥伴彼此之間的關係。
更多交互作用夥伴 · 已取得 2 個夥伴
- TIMM8AO60220 · UniProt INTERACTION · 3 experiments
- USHBP1Q8N6Y0 · UniProt INTERACTION · 3 experiments
TIMM13 與三個 TIMM8 分子（TIMM8A 或 TIMM8B）組成異源六聚體，稱為可溶性 70 kDa 複合體。此複合體與 TIM22 complex 相關；TIM22 complex 的核心由 TIMM22 組成。
疾病與遺傳關聯
Contextual Functional Evidence Matrix
矩陣以「功能主張」為列，以細胞情境、干預條件、量測結果與證據來源為欄，方便比較同一功能在不同條件下的支持情形。只有含情境與實驗資訊的紀錄會列入矩陣；一般功能註解另列於下方。
功能註解總覽 · 3 筆
| 功能面向 | 功能敘述 | 證據類型 | 可查核來源 |
|---|---|---|---|
| 功能 | TIMM13 是粒線體膜間腔中的伴護蛋白，參與部分多次跨膜蛋白輸入並插入內膜，也協助外膜 β 桶蛋白前驅物由 TOM complex 轉交至 SAM complex。它可保護疏水性前驅物避免聚集並引導其通過膜間腔；TIMM8-TIMM13 複合體介導 TIMM23、SLC25A12/ARALAR1 與 SLC25A13/ARALAR2 等蛋白質輸入，而 TIMM9-TIMM10 70 kDa 複合體介導更多蛋白質輸入。 | 含實驗來源 | 證據與來源Mitochondrial intermembrane chaperone that participates in the import and insertion of some multi-pass transmembrane proteins into the mitochondrial inner membrane. Also required for the transfer of beta-barrel precursors from the TOM complex to the sorting and assembly machinery (SAM complex) of the outer membrane. Acts as a chaperone-like protein that protects the hydrophobic precursors from aggregation and guide them through the mitochondrial intermembrane space. The TIMM8-TIMM13 complex mediates the import of proteins such as TIMM23, SLC25A12/ARALAR1 and SLC25A13/ARALAR2, while the predominant TIMM9-TIMM10 70 kDa complex mediates the import of much more proteins PMID 11489896 ↗ · PMID 15254020 ↗ |
| 交互作用 | TIMM13 與三個 TIMM8 分子（TIMM8A 或 TIMM8B）組成異源六聚體，稱為可溶性 70 kDa 複合體。該複合體與 TIM22 complex 相關，而 TIM22 complex 的核心由 TIMM22 組成。 | 資料庫紀錄 | 證據與來源Heterohexamer; composed of 3 copies of TIMM8 (TIMM8A or TIMM8B) and 3 copies of TIMM13, named soluble 70 kDa complex. Associates with the TIM22 complex, whose core is composed of TIMM22 |
| 細胞定位 | TIMM13 定位於粒線體內膜，屬於周邊膜蛋白，並位於膜間腔側。 | 含實驗來源 |
核酸與蛋白質序列
AGTTAGTTACGAGTCGGCGCACGCGGCCTCGGTCCGGTTG40ACTTTGCGGAGCCATGGAGGGCGGCTTCGGCTCCGATTTC80GGGGGCTCCGGCAGCGGGAAGCTGGACCCAGGGCTCATAA120TGGAGCAGGTGAAAGTGCAGATCGCCGTGGCCAACGCGCA160GGAGCTGCTGCAGAGGATGACGGACAAGTGTTTCCGGAAG200TGTATAGGGAAACCTGGGGGCTCCCTGGACAACTCCGAGC240AGAAGTGCATCGCCATGTGCATGGACCGCTACATGGACGC280CTGGAACACCGTGTCTCGCGCCTACAACTCGCGGCTGCAG320CGGGAACGAGCCAACATGTGACCGGCGAGCGCGGGCCACC360CCACCCTGTTCATTTCCATAAACGTGCTTTGAGAGGCGGG400GTCCGCATGTACGTACTGCCTGCCCGGGGCTTAGGAGGGT440GGCACCGGTGCTGGGACACACGGGACTGTGTCCTCGCCAC480CCCCCGCCCTGCCCCCTGCCAGCCAGTGCAGCTTGGATCT520CGGGGGTGTGGGGCCCTGTGCCTTCCTGAAGTGCTGGCAG560CCCAGTGGCACCTCCTTCAGGCCTTTGGGGTATTCCCCTA600GTGTGCCCAAGTCAGCCTCATATTCTGGGCGGACAGCTTG640TCTGGACTTCGGAGTTGGGGGTGGTCAGACACCACAGGAG680CTGTCACCTCCTGCGGATGGGCAAATAAATTGGTGGAGGA720CGGAGAGAAACCTCTTTATTTCCCTCCTGAGGGGTCTCTG760GGAAGAGGTGACGCGTGTCCCTGGAACCCCAGCTCGGAGG800GTCTCAGCCTCCCCTGGGTTGGGAGAAGTCCATCTTTCCC840CTTAGTGCCACCGGGCTGCTGAGTCACGAGGAATGTGTTG880CTGCTGCCACCCCTGCCCCAAAGGCTAAGGGGGACAGCCT920TCCCCTTGTCAGGGCTTGCTTTGACCCTGCTTCGTTCCAC960cDNA 使用 DNA 字母 T；mRNA 模式改以 U 顯示。轉錄本保留已註解的非編碼區，未另外加入 poly(A) 尾；非編碼 RNA 的參考轉錄本也可能仍需後續加工。數字為所選序列的 1-based 位置。長序列以黃色捲軸瀏覽，可複製或下載完整轉錄本與蛋白質；基因組 DNA 隨捲動取得所需範圍。