基因總覽
C4BPB 是蛋白質編碼基因，其產物為 complement component 4 binding protein beta，也稱 C4BPB β 鏈。來源將其描述為補體 classical pathway 調控因子的一部分，並指出 β 鏈可與 protein S 結合。蛋白質特徵資料列出 252 個胺基酸，包含位於第 1–17 位的訊號序列，以及連續排列的三個 Sushi 結構域，分別位於第 21–78、第 79–136 與第 137–193 位。這些資訊勾勒出其作為分泌型補體調控蛋白 β 鏈的基本性質；其具體調控作用見功能說明。
基因異名與舊稱
異名取自 HGNC，可能包含歷史名稱；蛋白質名稱以 UniProt 註解為準。
染色體位置與基因結構
查看實際轉錄本與 exon 註解
| Transcript | Genomic coordinates | Exons |
|---|---|---|
| ENST00000367078 ★ | 207,088,860–207,099,993 | 7 |
| ENST00000873228 | 207,088,802–207,100,001 | 7 |
| ENST00000873229 | 207,088,802–207,100,001 | 8 |
| ENST00000873230 | 207,088,802–207,100,001 | 8 |
| ENST00000873231 | 207,088,802–207,100,001 | 9 |
| ENST00000873232 | 207,088,802–207,100,001 | 8 |
| ENST00000873233 | 207,088,802–207,100,001 | 9 |
| ENST00000873235 | 207,088,802–207,100,001 | 8 |
| ENST00000873236 | 207,088,802–207,100,001 | 9 |
| ENST00000873238 | 207,088,802–207,100,001 | 8 |
| ENST00000873239 | 207,088,802–207,100,001 | 8 |
| ENST00000873240 | 207,088,802–207,100,001 | 8 |
顯示 12/32 個蛋白質編碼轉錄本；canonical 優先。
帶型與著絲點依 Ensembl 座標繪製；核染色體長度以 GRCh38 第 1 號染色體為共同尺度。黃色標記表示本基因位置，細小區間加粗以利辨識；實際基因長度與 exon 見下方資料。
分子功能與生物學過程
C4BPB 的產物是補體調控蛋白複合體中的 β 鏈，參與控制補體 classical pathway 的活化。來源所述的作用包括協助 C4b 的失活，以及促進 C4bC2a 複合體的解離，兩者涉及補體反應中的不同環節。
在 C4b 失活過程中，C4BPB 所屬的調控因子會與 C3b/C4b inactivator（C3bINA）共同作用，作為其輔因子；C3bINA 隨後水解補體片段 C4b。也就是說，來源指出 C4BPB 並非直接執行這項水解，而是參與支持 C3bINA 對 C4b 的處理。
另一項作用是加速 C4bC2a 複合體的降解。來源將此複合體稱為 C3 convertase，並指出其解離是藉由使補體片段 C2a 分離而促成。這提供了調控補體反應的另一種方式，與前述透過 C3bINA 水解 C4b 的作用相區別。
此外，來源指出 C4BPB β 鏈會結合抗凝血蛋白 protein S；C4BPB 也與 serum amyloid P component 有互作，但未進一步說明其作用機制或生物學後果。現有資料支持其參與補體活化調控並與上述蛋白質互作，但未提供更廣泛的生理情境或調控效果細節。
Promoter 與基因調控
>C4BPB ENST00000367078 GRCh38 chr1:207087860-207088960 strand=1 5′→3′ 相對 TSS：-1000 到 +100 bp；1101 bp 依轉錄本 TSS 擷取的基因組序列；TSS = 0，兩端包含，未驗證為 promoter AAAACAGATTATTGGCCGGGTGCGGTGGCTCATGCCTATAATCCCAGCACTTTGGGAGGCCAAGGCGGGT GGATCATTTGAGGTCAGGAGTTCAAGACCAGTTTGGCCAACATGGTGAAACCCCATCTCTACTAAAAATA CAAAAATTAGCCAGGCGTGGTAGCGCATGCCTGTAATCTCAGCTACTCGGGAGACTGAGGCACAAGAATG GCCTGAACCTGGCAGGTGGAGGTTGCAGTGAGCCAAGATCATGCCAAGACACCATCTCAAACAAAAAAGA AAACAGATTATTTTTTGGAAAGGCAAGTGGGTTTTCAGGGGAAAAGTAGGAAATTAGAAAGTTTTGTGAT AATGTTTGTGTATATAAGTACGAGTGTTCTTTCTGTCTCCTTCAAGGCCATGAAATTTCTCTGGAGAAGG AATTTGAAATATGTTTTACTCATGCTCTCCCCTCCAGGATAGACCTACCCTGAAAAGGAATTTATGGCAA CCTTATCTCCAAGGTTGCTGCCTTTAGTCAGATAAGGAAAGCCCCCAAAATCTCTGTTCCTTTCCATATC ACTGAATCTCAAATATCTTCAGCTTAAAAGAATCTTAACGCCAAATATTTGGGGGTGGCATATCCTGATT CCTTTCAGGAGAAAGACATAGATTAATCATCACAAACAGTAGTAATGGATGGAGAAGAGAAGAACATTTG CAACCTTACTGTGTCCTTAATGCTTTATTATTCTATTAAAACCTGAAATTTTGTAGGAATTTTTCCCCAG TTTCATAATTACAGCACAGAGAACCAACCAAGGGTTATAGTAGTCACAAGCAAGATGATATGGGATCCCT CAAAACAATTTTACATGCCTTAATTCCTGAGACCAAAGCATTCTCCTCACCTCTCTCTTTACTCATTTGG TTAACTCTGGACTCAGGCCAAATCCTGTCCCTGGAAGAGCCACAAAGTAGGAAGCCTGGGTACAGGCCTG GCAAGCGAGAACAATGTGTCACTGCAGGACTTTGGAGCTCTCAGCTTTGGAGTCAGTTAAGACCAGTTCC TTGCTGGGAAGCCCTAACTCTGGAGGGACAGAGACAGGTAAGGTTAGTTTA
EPDnew 實驗支持 promoter／TSS · 2 筆
| EPDnew ID | TSS（1-based） | 股向 | 來源顯示區間 |
|---|---|---|---|
| C4BPB_1 ↗ | 1:207,088,860 | 正股 | 207,088,811–207,088,870 |
| C4BPB_2 ↗ | 1:207,089,305 | 正股 | 207,089,256–207,089,315 |
EPDnew human v006 · UCSC hg38，GRCh38/hg38，透過 UCSC 取得。TSS 具有 CAGE／RAMPAGE 等實驗資料支持；任意擷取的上下游區間仍需另行判讀調控功能，不能視為整段皆經功能驗證。
EPD 封存狀態 ↗ · UCSC 資料說明 ↗ · EPD team, SIB Swiss Institute of Bioinformatics; UCSC Genome Browser · CC BY 4.0
查看已取得的調控／motif 註解
ENSR1_B3J4M7 · enhancer · 207084379–207085306 · regulatory
ENSR1_9537BD · enhancer · 207088207–207088546 · regulatory
ENSR1_B3J4MR · promoter · 207088697–207089293 · regulatory
ENSR1_B3J4MT · enhancer · 207089294–207089878 · regulatory
· motif · 207084925–207084942 · motif
· motif · 207084934–207084942 · motif
· motif · 207088768–207088783 · motif
· motif · 207088769–207088783 · motif
· motif · 207088863–207088878 · motif
· motif · 207089513–207089528 · motif
蛋白質結構域與序列
參考蛋白質長度：252 aa
C4BPB 蛋白質長 252 個胺基酸。N 端第 1–17 位為訊號序列；其後列有三個 Sushi 結構域，分別位於第 21–78、第 79–136 及第 137–193 位。
蛋白質三維結構
細胞內定位
來源將 C4BPB 標示為分泌型蛋白質，未提供其他細胞內定位或定位變化條件。
深綠色圓點：來源記載的蛋白質定位；數量不表示含量。
細胞外定位：圓點散佈於細胞周圍，與細胞膜保持距離。
動物細胞結構示意；器官大小與數量不按比例。點選細胞構造可查看定位註解。
交互作用與訊號網絡
拖曳節點後放開可帶動位置變化；點選夥伴查看證據。位置與連線長度不代表結合強度，圖中未推定夥伴彼此之間的關係。
資料描述由 α 鏈與 β 鏈以雙硫鍵連結形成的複合體，列出三種組成：七條 α 鏈與一條 β 鏈、七條 α 鏈構成的同源七聚體，或六條 α 鏈與一條 β 鏈。另指出 α 鏈同源體的中央部分支撐觸手狀結構，各觸手末端有 C4b 結合位點。此處未說明各種組成與 β 鏈功能的差異。
疾病與遺傳關聯
Contextual Functional Evidence Matrix
矩陣以「功能主張」為列，以細胞情境、干預條件、量測結果與證據來源為欄，方便比較同一功能在不同條件下的支持情形。只有含情境與實驗資訊的紀錄會列入矩陣；一般功能註解另列於下方。
功能註解總覽 · 3 筆
| 功能面向 | 功能敘述 | 證據類型 | 可查核來源 |
|---|---|---|---|
| 功能 | C4BPB 參與控制補體 classical pathway 的活化。它作為 C3b/C4b inactivator（C3bINA）的輔因子，後者會水解補體片段 C4b；此外，C4BPB 可藉由促使 C2a 解離，加速 C4bC2a（C3 convertase）複合體降解。C4BPB 也與 protein S 及 serum amyloid P component 互作，其中 β 鏈會結合 protein S。 | 資料庫紀錄 | 證據與來源Controls the classical pathway of complement activation. It binds as a cofactor to C3b/C4b inactivator (C3bINA), which then hydrolyzes the complement fragment C4b. It also accelerates the degradation of the C4bC2a complex (C3 convertase) by dissociating the complement fragment C2a. It also interacts with anticoagulant protein S and with serum amyloid P component. The beta chain binds protein S |
| 交互作用 | α 鏈與 β 鏈可形成以雙硫鍵連結的複合體，資料列出三種組成：七條 α 鏈加一條 β 鏈、七條 α 鏈構成的同源七聚體，或六條 α 鏈加一條 β 鏈。α 鏈同源體的中央部分支撐觸手狀結構，每條觸手末端都有 C4b 結合位點。 | 資料庫紀錄 | 證據與來源Disulfide-linked complex of alpha and beta chains of 3 possible sorts: a 570 kDa complex of 7 alpha chains and 1 beta chain, a 530 kDa homoheptamer of alpha chains or a 500 kDa complex of 6 alpha chains and 1 beta chain. The central body of the alpha chain homomer supports tentacles, each with the binding site for C4b at the end |
| 細胞定位 | Secreted | 資料庫紀錄 |
核酸與蛋白質序列
ACTGCAGGACTTTGGAGCTCTCAGCTTTGGAGTCAGTTAA40GACCAGTTCCTTGCTGGGAAGCCCTAACTCTGGAGGGACA80GAGACAGGTGTCTGAGCTGGGTGAATTCCAGCCTGGGGAG120AGGACTTTGATCACCAGATGTTTTTTTGGTGTGCGTGCTG160TCTTATGGTTGCGTGGCGAGTTTCTGCTTCAGATGCAGAG200CACTGTCCAGAGCTTCCTCCAGTGGACAATAGCATATTTG240TCGCAAAGGAGGTGGAAGGACAGATTCTGGGGACTTACGT280TTGTATCAAGGGCTACCACCTGGTAGGAAAGAAGACCCTT320TTTTGCAATGCCTCTAAGGAGTGGGATAACACCACTACTG360AGTGCCGCTTGGGCCACTGTCCTGATCCTGTGCTGGTGAA400TGGAGAGTTCAGTTCTTCAGGGCCTGTGAATGTAAGTGAC440AAAATCACGTTTATGTGCAATGACCACTACATCCTCAAGG480GCAGCAATCGGAGCCAGTGTCTAGAGGACCACACCTGGGC520ACCTCCCTTTCCCATCTGCAAAAGTAGGGACTGTGACCCT560CCTGGGAATCCAGTTCATGGCTATTTTGAAGGAAATAACT600TCACCTTAGGATCCACCATTAGTTATTACTGTGAAGACAG640GTACTACTTAGTGGGCGTGCAGGAGCAGCAATGCGTTGAT680GGGGAGTGGAGCAGTGCACTTCCAGTCTGCAAGTTGATCC720AGGAAGCTCCCAAACCAGAGTGTGAGAAGGCACTTCTTGC760CTTTCAGGAGAGTAAGAACCTCTGCGAAGCCATGGAGAAC800TTTATGCAACAATTAAAGGAAAGTGGCATGACAATGGAGG840AGCTAAAATATTCTCTGGAGCTGAAGAAAGCTGAGTTGAA880GGCAAAATTGTTGTAACACTACAGCTGAGCAGATGTAATA920GAAATAAACCTATGAATAAATTTTCTTCTTGGTTCTGAAA960cDNA 使用 DNA 字母 T；mRNA 模式改以 U 顯示。轉錄本保留已註解的非編碼區，未另外加入 poly(A) 尾；非編碼 RNA 的參考轉錄本也可能仍需後續加工。數字為所選序列的 1-based 位置。長序列以黃色捲軸瀏覽，可複製或下載完整轉錄本與蛋白質；基因組 DNA 隨捲動取得所需範圍。