基因總覽
C4BPA 是蛋白質編碼基因，其產物為 complement component 4 binding protein alpha。這條 alpha chain 是補體調控蛋白的一部分，來源資料指出它可參與控制補體經典途徑的活化；其蛋白質組成與結構形式另見交互作用說明。
基因異名與舊稱
異名取自 HGNC，可能包含歷史名稱；蛋白質名稱以 UniProt 註解為準。
染色體位置與基因結構
查看實際轉錄本與 exon 註解
| Transcript | Genomic coordinates | Exons |
|---|---|---|
| ENST00000367070 ★ | 207,104,233–207,144,972 | 12 |
| ENST00000902659 | 207,102,319–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902660 | 207,102,319–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902661 | 207,102,319–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902662 | 207,102,851–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902663 | 207,102,851–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902664 | 207,102,899–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902665 | 207,102,899–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902666 | 207,104,163–207,145,047 | 11 |
| ENST00000902667 | 207,104,163–207,145,047 | 11 |
| ENST00000902668 | 207,104,163–207,145,047 | 12 |
| ENST00000902669 | 207,104,163–207,145,047 | 13 |
顯示 12/58 個蛋白質編碼轉錄本；canonical 優先。
帶型與著絲點依 Ensembl 座標繪製；核染色體長度以 GRCh38 第 1 號染色體為共同尺度。黃色標記表示本基因位置，細小區間加粗以利辨識；實際基因長度與 exon 見下方資料。
分子功能與生物學過程
C4BPA 的 alpha chain 參與控制補體經典途徑的活化。它結合補體片段 C4b，並作為 C3b/C4b inactivator（C3bINA）的輔因子；C3bINA 隨後可水解 C4b，因而參與調控補體片段的活性。
此外，C4BPA 可促進 C4bC2a 複合體（C3 convertase）的降解，方式是使其中的補體片段 C2a 解離。這項作用與對 C4b 的調控共同構成來源所述的經典途徑控制方式。
來源也記載 C4BPA 與抗凝血蛋白 protein S 及 serum amyloid P component 互相作用；資料未進一步說明這些互作的功能效果。
Promoter 與基因調控
>C4BPA ENST00000367070 GRCh38 chr1:207103233-207104333 strand=1 5′→3′ 相對 TSS：-1000 到 +100 bp；1101 bp 依轉錄本 TSS 擷取的基因組序列；TSS = 0，兩端包含，未驗證為 promoter ACATTGGAAAACGGTACTTTAAAGAAATAGCAGCTTTAAAGGTGATATTTCTTCCAATTTAGTCTCAAGA CTGTGCAATCTGGAATCCTCCTCTATCTTCATTCTGGTCAAATCAGTGTCTCACCTTGGTGACCTAGCGC ATGGTTTCTTTACATCTAATATCCTTACCACTTTTATCTAATAATTTCTACCTTTTATCCAAATCTCACA TCTTCTGTAGAAACTTCCTTGATTAACTCAACCTGTTGTAGTTTAGTTCCTTTTCTGAAACTCTTCTGGG ACTTTCAGTATTTATTACAGAAAAAGTGAAGTTCTCAGAAAGAATTGCCTTTTAATAGCAATCTTCTGAG CACACAAATCTTAACCTTGAGGATTAGTAGCTTAATTGGACTATGTAAGTGCTTGTGGTCTTTTTAGATC TATGCGAGAGGAAACATGGCCGGTCCTTCATTGCGTTCTTCTGAGCGCACTGGATAGATCAATTTTTGGA GGCCCTCTGGTGCCTGACATGTAGTAGCAGTTAACATTTGCTGAACTCCAAATACGTTCTAGATAACTCA GCACATAGTGGAAACCCAATGCATGTTTGATAAATTCCCCACCTTTTGTAATTCCTTGGGGTGGGATAGA GACGAGCTCTGGGCAAGAATATCAGTTTTCAAACTCCAGGAAAGCATACTGGACCTAGTGTCATGGAAAG TGGATCATTTTTGCGGAGGCTCTCTGAACCTCGCAGTATCCAAGGTTTCCAGGCTAGCTGGACTGTGTCT TGCCATAACCCTTATGTGTTTATGAAAAGAAAAAAGAATTCTGGCTTCAAATTCAAATTACCTTTCCACT TAGGGGAAATGGTTGGCAGAGGAGAAAATAAACGATTGCGACATGTTACGAAGAATGAGGACTAGCAAAG AGGAAGGAGCTTAGGTAAACAGTGCTGCTTTATTTCTGCTGTTAATCATTCATTGGGCCCGTCAAAAGTT TCTGCCCATCTATTTCCATCAACCGTCCTTGACCAGCCAACCACATGGCTGAAATTCAGGGACTCTTTGG TGGAGCAATTACCAGTCAACTTCAGGGTATTATGATAAACTCTGATCTGGG
EPDnew 實驗支持 promoter／TSS · 1 筆
| EPDnew ID | TSS（1-based） | 股向 | 來源顯示區間 |
|---|---|---|---|
| C4BPA_1 ↗ | 1:207,104,233 | 正股 | 207,104,184–207,104,243 |
EPDnew human v006 · UCSC hg38，GRCh38/hg38，透過 UCSC 取得。TSS 具有 CAGE／RAMPAGE 等實驗資料支持；任意擷取的上下游區間仍需另行判讀調控功能，不能視為整段皆經功能驗證。
EPD 封存狀態 ↗ · UCSC 資料說明 ↗ · EPD team, SIB Swiss Institute of Bioinformatics; UCSC Genome Browser · CC BY 4.0
查看已取得的調控／motif 註解
· motif · 207102307–207102320 · motif
· motif · 207103617–207103632 · motif
· motif · 207104318–207104331 · motif
蛋白質結構域與序列
參考蛋白質長度：597 aa
complement component 4 binding protein alpha 長 597 個胺基酸。序列註解列出位於第 1–48 個胺基酸的訊號區，以及八個連續的 Sushi 結構域：Sushi 1 至 Sushi 8，分別位於第 49–540 個胺基酸的不同區段。
蛋白質三維結構
細胞內定位
C4BPA 的蛋白質產物被標註為分泌型；來源未提供其在細胞內的具體定位或定位改變條件。
深綠色圓點：來源記載的蛋白質定位；數量不表示含量。
細胞外定位：圓點散佈於細胞周圍，與細胞膜保持距離。
動物細胞結構示意；器官大小與數量不按比例。點選細胞構造可查看定位註解。
交互作用與訊號網絡
拖曳節點後放開可帶動位置變化；點選夥伴查看證據。位置與連線長度不代表結合強度，圖中未推定夥伴彼此之間的關係。
更多交互作用夥伴 · 已取得 2 個夥伴
- CRPP02741 · UniProt INTERACTION · 4 experiments
- arp4P13050 · UniProt INTERACTION · 5 experiments
C4BPA 可形成由 alpha chain 與 beta chain 以雙硫鍵連結的複合體，記載有三種組成：七條 alpha chain 加一條 beta chain、七條 alpha chain 組成的同源七聚體，或六條 alpha chain 加一條 beta chain。alpha chain 同源聚合體的中央部分支撐觸手狀結構，其末端各有 C4b 結合位點。感染情境下，C4BPA 也會與 Staphylococcus aureus 蛋白質 SdrE 互作；此互作會抑制補體介導的細菌調理作用。
疾病與遺傳關聯
Contextual Functional Evidence Matrix
矩陣以「功能主張」為列，以細胞情境、干預條件、量測結果與證據來源為欄，方便比較同一功能在不同條件下的支持情形。只有含情境與實驗資訊的紀錄會列入矩陣；一般功能註解另列於下方。
功能註解總覽 · 4 筆
| 功能面向 | 功能敘述 | 證據類型 | 可查核來源 |
|---|---|---|---|
| 功能 | C4BPA 控制補體經典途徑的活化；其 alpha chain 結合 C4b，並作為 C3b/C4b inactivator（C3bINA）的輔因子，使後者水解 C4b。它也藉由促使 C2a 解離，加速 C4bC2a（C3 convertase）降解，並與 protein S 及 serum amyloid P component 互作。 | 資料庫紀錄 | 證據與來源Controls the classical pathway of complement activation. It binds as a cofactor to C3b/C4b inactivator (C3bINA), which then hydrolyzes the complement fragment C4b. It also accelerates the degradation of the C4bC2a complex (C3 convertase) by dissociating the complement fragment C2a. Alpha chain binds C4b. It also interacts with anticoagulant protein S and with serum amyloid P component |
| 交互作用 | C4BPA 可形成三種雙硫鍵連結複合體：七條 alpha chain 與一條 beta chain 組成的 570 kDa 複合體、530 kDa 的 alpha chain 同源七聚體，或六條 alpha chain 與一條 beta chain 組成的 500 kDa 複合體。alpha chain 同源聚合體中央支撐觸手狀結構，每條觸手末端都有 C4b 結合位點。 | 含實驗來源 | 證據與來源Disulfide-linked complex of alpha and beta chains of 3 possible sorts: a 570 kDa complex of 7 alpha chains and 1 beta chain, a 530 kDa homoheptamer of alpha chains or a 500 kDa complex of 6 alpha chains and 1 beta chain. The central body of the alpha chain homomer supports tentacles, each with the binding site for C4b at the end PMID 16330538 ↗ |
| 交互作用 | 在微生物感染情境下，C4BPA 與 Staphylococcus aureus 蛋白質 SdrE 互作；此互作會抑制補體介導的細菌調理作用。 | 含實驗來源 | 證據與來源(Microbial infection) Interacts with Staphylococcus aureus protein SdrE; this interaction inhibits complement-mediated bacterial opsonization PMID 24600566 ↗ |
| 細胞定位 | Secreted | 資料庫紀錄 |
核酸與蛋白質序列
AACCGTCCTTGACCAGCCAACCACATGGCTGAAATTCAGG40GACTCTTTGGTGGAGCAATTACCAGTCAACTTCAGGGTAT80TATGATAAACTCTGATCTGGGGAGGAACCAGGACTACATA120GATCAAGGCAGTTTTCTTCTTTGAGAAACTATCCCAGATA160TCATCATAGAGTCTTCTGCTCTTCCTCAACTACCAAAGAA200AAACATCAGCGAAGCAGCAGGCCATGCACCCCCCAAAAAC240TCCATCTGGGGCTCTTCATAGAAAAAGGAAAATGGCAGCC280TGGCCCTTCTCCAGGCTGTGGAAAGTCTCTGATCCAATTC320TCTTCCAAATGACCTTGATCGCTGCTCTGTTGCCTGCTGT360TCTTGGCAATTGTGGTCCTCCACCCACTTTATCATTTGCT400GCCCCGATGGATATTACGTTGACTGAGACACGCTTCAAAA440CTGGAACTACTCTGAAATACACCTGCCTCCCTGGCTACGT480CAGATCCCATTCAACTCAGACGCTTACCTGTAATTCTGAT520GGCGAATGGGTGTATAACACCTTCTGTATCTACAAACGAT560GCAGACACCCAGGAGAGTTACGTAATGGGCAAGTAGAGAT600TAAGACAGATTTATCTTTTGGATCACAAATAGAATTCAGC640TGTTCAGAAGGATTTTTCTTAATTGGCTCAACCACTAGTC680GTTGTGAAGTCCAAGATAGAGGAGTTGGCTGGAGTCATCC720TCTCCCACAATGTGAAATTGTCAAGTGTAAGCCTCCTCCA760GACATCAGGAATGGAAGGCACAGCGGTGAAGAAAATTTCT800ACGCATACGGCTTTTCTGTCACCTACAGCTGTGACCCCCG840CTTCTCACTCTTGGGCCATGCCTCCATTTCTTGCACTGTG880GAGAATGAAACAATAGGTGTTTGGAGACCAAGCCCTCCTA920CCTGTGAAAAAATCACCTGTCGCAAGCCAGATGTTTCACA960cDNA 使用 DNA 字母 T；mRNA 模式改以 U 顯示。轉錄本保留已註解的非編碼區，未另外加入 poly(A) 尾；非編碼 RNA 的參考轉錄本也可能仍需後續加工。數字為所選序列的 1-based 位置。長序列以黃色捲軸瀏覽，可複製或下載完整轉錄本與蛋白質；基因組 DNA 隨捲動取得所需範圍。