基因總覽
ACOX3 是蛋白質編碼基因,產物屬於 acyl-CoA oxidase 家族,主要與過氧化體中的脂肪酸代謝相關。其名稱中的 pristanoyl 指向其可處理的底物類型;來源資料指出,ACOX3 可氧化具 2-甲基分支的脂肪酸 CoA 酯,也能作用於多甲基分支脂肪醯基 CoA 酯。它亦可處理直鏈單羧酸及二羧酸脂肪醯基 CoA,但效率較低。其蛋白質具有位於末端的 microbody targeting signal,位置在第 698–700 個胺基酸;此為序列特徵註解。ACOX3 的功能資料涵蓋不同鏈長及分支型態的脂肪醯基 CoA,並包含具體的 pristanoyl-CoA 反應。
基因異名與舊稱
異名取自 HGNC,可能包含歷史名稱;蛋白質名稱以 UniProt 註解為準。
染色體位置與基因結構
查看實際轉錄本與 exon 註解
| Transcript | Genomic coordinates | Exons |
|---|---|---|
| ENST00000356406 ★ | 8,366,282–8,440,723 | 18 |
| ENST00000895405 | 8,365,351–8,440,750 | 17 |
| ENST00000895406 | 8,365,351–8,436,053 | 18 |
| ENST00000895407 | 8,365,351–8,436,053 | 17 |
| ENST00000895408 | 8,365,351–8,428,493 | 16 |
| ENST00000895409 | 8,365,351–8,428,493 | 17 |
| ENST00000895410 | 8,365,351–8,428,493 | 18 |
| ENST00000895411 | 8,365,351–8,428,493 | 17 |
| ENST00000895412 | 8,365,351–8,428,493 | 16 |
| ENST00000895413 | 8,365,351–8,428,493 | 17 |
| ENST00000895414 | 8,365,351–8,428,493 | 17 |
| ENST00000895415 | 8,365,351–8,428,493 | 18 |
顯示 12/49 個蛋白質編碼轉錄本;canonical 優先。
帶型與著絲點依 Ensembl 座標繪製;核染色體長度以 GRCh38 第 1 號染色體為共同尺度。黃色標記表示本基因位置,細小區間加粗以利辨識;實際基因長度與 exon 見下方資料。
分子功能與生物學過程
ACOX3 參與過氧化體中的支鏈脂肪酸 β-氧化,作用對象包括具 2-甲基分支及多甲基分支的脂肪酸 CoA 酯。它催化此氧化途徑的初始且限速的去氫步驟:從脂肪醯基 CoA 移除兩個氫,並在底物的 α、β 碳之間形成 trans 雙鍵,同時產生過氧化氫作為副產物。這項反應將飽和脂肪醯基 CoA 轉為具有 2E 雙鍵的 enoyl-CoA。
已列出的反應底物包括 (2S)-pristanoyl-CoA,產物為 (2E)-pristenoyl-CoA;此外,十碳、十六碳及二十四碳脂肪醯基 CoA 也分別可形成相應的 2E-enoyl-CoA。資料亦列出二羧酸底物 hexadecanedioyl-CoA,可轉為 hexadecenedioyl-CoA。這些例子呈現其可作用底物的鏈長與羧基型態,但來源對部分反應的證據註記為相似性推定,因此不宜將所有底物例子視為同等程度的直接驗證。
ACOX3 對直鏈單羧酸及二羧酸脂肪醯基 CoA 的氧化效率較低;此項底物範圍屬相似性註記。來源也描述其處理多甲基分支脂肪醯基 CoA 酯的能力,並指出該作用與 ACOX3 存在功能冗餘;此處依原文保留該關係,不進一步推論兩者的調控或生理分工。
整體而言,ACOX3 透過催化脂肪醯基 CoA 的起始去氫反應,參與過氧化體脂肪酸 β-氧化與脂質代謝。其反應會形成 enoyl-CoA 並伴隨過氧化氫生成;來源支持這些底物轉換與代謝角色,但未提供其下游反應或過氧化氫後續處理的細節。
Promoter 與基因調控
>ACOX3 ENST00000356406 GRCh38 chr4:8440623-8441723 strand=-1 5′→3′ 相對 TSS:-1000 到 +100 bp;1101 bp 依轉錄本 TSS 擷取的基因組序列;TSS = 0,兩端包含,未驗證為 promoter ACACCTACAGCTTTACCTGCTAAACTCCTAGGTATTACGCAATATCCAGCTAGTCCTTCACTGTCTCTTT GAAGCCTTCCAGACACCACCCCAATCAATTATCCCATCTTCTGTACTAAGGACACACATTTCTATGCGCC CACTCAAAAAACTATGAAACACCTAACAACCTCCCTAGGACATCGCAGAGGAACTAGTACCCTTAGGACT TTTTCATTGACCCGAGGTTCTATGAATGCTTTTTTATCTAATCATATCCGTCCACTATCAAAACACTCTT ACCTTGCACGACTATTTCCCTCCTGGGAGTTGTAAGGGGGCAATGTGGGCTAGTTTTCGGGATGACGGTT CTGAGAACCACGTCGAGCTCACGCTGCGCCTCTGGCTGCGATCCCGCCCCGGAGCTGGTGAGGAAGGCCA GCAACTCCGAATTGCCACGGGCGAGACTTTGGGAGAAATCCTCCCAAAGCGAATCCAGATCTGCGGCGGG GAAGTCGCCCTCCCTTCCTTCAGCATGGCCGGGGTGCCCGGAGTCCCTCAGGGGCACTGAGGCGGCTTCC CTCTGTGCCTCCTCTTGCTGGCACTGGCCCTGGGCCTCCTCAAGTTCGCAACATGCCGTGCCCTGCTCGG GTCCTGATAGCGACCTGGGACCCGGGCCCCCTCCGGGGGAACCCTGGCCGGGTCCCGGACCCCGCTCCTT CTGCTCCGAGCCTGCGCTAGTCCCGGGGCCGCGGGCCTCCGCGCAGGGCAGGGCGGCGCTCCAGCGGGCC TCCAGGCGGGCGCCGCAAAGCCGTTTGTTTGCCACCTGCGGCCTCTCCAGCCACACTTCGACCGCAGCCC AGAAGCCCTGTGGGAGAAGCGCGCCTGGGTAGCTGATCCCGGTACGGCCCACCTCAGCCATGGCAGCCAG CAGGTGTACAGCCCTGGCAGCGGCGCGCCGAGATGACGCAGCCCGGTGGCGCGGCGCGTTGACGTCATGG AGGCGGGGTGCTGGGACCGGAAATGAGAATGGCGCCGCTGGAGATCCTTTCCTGCTTTTGGTTTCCCTGG CAGGGGTTGAACTGTGGAGTGTGTGGGTGAGGAATTTGACCTGTGTTTTAT
EPDnew 實驗支持 promoter/TSS · 2 筆
| EPDnew ID | TSS(1-based) | 股向 | 來源顯示區間 |
|---|---|---|---|
| ACOX3_1 ↗ | 4:8,428,448 | 負股 | 8,428,438–8,428,497 |
| ACOX3_2 ↗ | 4:8,440,723 | 負股 | 8,440,713–8,440,772 |
EPDnew human v006 · UCSC hg38,GRCh38/hg38,透過 UCSC 取得。TSS 具有 CAGE/RAMPAGE 等實驗資料支持;任意擷取的上下游區間仍需另行判讀調控功能,不能視為整段皆經功能驗證。
EPD 封存狀態 ↗ · UCSC 資料說明 ↗ · EPD team, SIB Swiss Institute of Bioinformatics; UCSC Genome Browser · CC BY 4.0
查看已取得的調控/motif 註解
ENSR4_B3N7G · enhancer · 8435571–8436220 · regulatory
ENSR4_B3N7P · enhancer · 8437223–8437946 · regulatory
ENSR4_B3N85 · enhancer · 8440123–8440712 · regulatory
ENSR4_53ZL8L · CTCF_binding_site · 8440320–8440341 · regulatory
ENSR4_7HDSD · promoter · 8440713–8440787 · regulatory
ENSR4_53ZLBM · CTCF_binding_site · 8440759–8440780 · regulatory
ENSR4_53ZLDF · CTCF_binding_site · 8441142–8441163 · regulatory
· motif · 8440322–8440338 · motif
· motif · 8440554–8440564 · motif
· motif · 8440595–8440605 · motif
· motif · 8440631–8440646 · motif
· motif · 8440719–8440728 · motif
· motif · 8440744–8440757 · motif
· motif · 8440744–8440757 · motif
· motif · 8440761–8440777 · motif
· motif · 8440806–8440815 · motif
· motif · 8440880–8440895 · motif
· motif · 8441144–8441160 · motif
· motif · 8441681–8441690 · motif
· motif · 8441681–8441690 · motif
蛋白質結構域與序列
參考蛋白質長度:700 aa
ACOX3 屬於 acyl-CoA oxidase 家族,蛋白質長度為 700 個胺基酸。序列註解指出,其第 698–700 個胺基酸構成 microbody targeting signal。
蛋白質三維結構
細胞內定位
ACOX3 的定位資料指向過氧化體;來源未提供定位改變的條件或不同異構型之間的差異。
未繪示構造:Peroxisome。這些構造未在通用細胞圖中標點,仍保留來源定位名稱。
動物細胞結構示意;器官大小與數量不按比例。點選細胞構造可查看定位註解。
交互作用與訊號網絡
拖曳節點後放開可帶動位置變化;點選夥伴查看證據。位置與連線長度不代表結合強度,圖中未推定夥伴彼此之間的關係。
疾病與遺傳關聯
Contextual Functional Evidence Matrix
矩陣以「功能主張」為列,以細胞情境、干預條件、量測結果與證據來源為欄,方便比較同一功能在不同條件下的支持情形。只有含情境與實驗資訊的紀錄會列入矩陣;一般功能註解另列於下方。
功能註解總覽 · 10 筆
| 功能面向 | 功能敘述 | 證據類型 | 可查核來源 |
|---|---|---|---|
| 功能 | ACOX3 參與過氧化體支鏈脂肪酸 β-氧化,催化初始且限速的去氫反應,移除兩個氫並在脂肪醯基 CoA 的 α、β 碳間形成 trans 雙鍵,同時產生過氧化氫。它可代謝 (2S)-pristanoyl-CoA 等多甲基分支底物,並可較低效率氧化直鏈單羧酸及二羧酸脂肪醯基 CoA;後者依相似性註記。 | 含實驗來源 | 證據與來源Involved in peroxisomal beta-oxidation of branched-chain fatty acids (BCFAs). Catalyzes the initial and rate-limiting dehydrogenation step that removes two hydrogen molecules and introduces a trans double bond between the alpha and beta carbons of the acyl CoA molecules while generating hydrogen peroxide as a by-product. Metabolizes multi-methyl-branched fatty acyl-CoA esters such as (2S)-pristanoyl-CoA, displaying redundancy with ACOX3. Can oxidize straight-chain mono- and dicarboxylyl fatty acyl-CoAs with lower efficiency (By similarity) PMID 29287774 ↗ |
| 功能 | ACOX3 可氧化具 2-甲基分支脂肪酸的 CoA 酯。 | 推論支持 | |
| 分子活性 | a 2,3-saturated acyl-CoA + O2 = a (2E)-enoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | (2S)-pristanoyl-CoA + O2 = (2E)-pristenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | decanoyl-CoA + O2 = (2E)-decenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | hexadecanoyl-CoA + O2 = (2E)-hexadecenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | tetracosanoyl-CoA + O2 = (2E)-tetracosenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | hexadecanedioyl-CoA + O2 = (2E)-hexadecenedioyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | ACOX3 與脂質代謝及過氧化體脂肪酸 β-氧化相關。 | 資料庫紀錄 | |
| 細胞定位 | Peroxisome | 推論支持 |
核酸與蛋白質序列
AAATGAGAATGGCGCCGCTGGAGATCCTTTCCTGCTTTTG40GTTTCCCTGGCAGGGGTTGAACTGTGGAGTGTGTGGGCTC80TTATCACGCGATGGCATCCACTGTGGAAGGAGGCGACACA120GCTCTGCTCCCAGAATTCCCCAGGGGGCCCCTCGATGCCT160ACCGAGCAAGAGCGTCCTTCAGCTGGAAGGAGCTGGCGCT200GTTCACGGAAGGGGAGGGCATGCTCCGCTTTAAGAAAACC240ATCTTCTCAGCTCTTGAGAATGACCCTCTTTTCGCTCGTT280CCCCTGGAGCCGATCTGTCCTTGGAGAAGTATCGCGAGCT320GAACTTCCTTCGATGCAAGCGGATCTTCGAGTATGACTTC360CTCAGTGTCGAAGACATGTTCAAGAGCCCTCTGAAGGTCC400CCGCCTTGATTCAGTGCCTGGGCATGTATGACTCTTCTCT440GGCTGCCAAGTACCTCCTCCATAGCTTGGTTTTTGGATCA480GCAGTTTACAGTTCTGGTTCTGAAAGACATCTCACATATA520TTCAAAAGATCTTCAGGATGGAGATTTTTGGATGTTTTGC560TCTGACCGAATTAAGCCACGGCAGTAATACCAAGGCCATT600CGCACAACTGCCCACTACGATCCTGCCACTGAGGAATTCA640TCATACATTCCCCTGATTTCGAAGCTGCCAAGTTTTGGGT680TGGCAACATGGGCAAGACAGCCACTCACGCGGTGGTGTTT720GCTAAGCTGTGTGTGCCAGGGGACCAGTGCCATGGGCTGC760ATCCCTTTATCGTGCAGATCCGGGACCCGAAGACCCTTCT800TCCCATGCCTGGAGTGATGGTTGGCGACATAGGAAAAAAA840CTCGGGCAGAACGGTCTGGATAATGGTTTCGCCATGTTCC880ACAAGGTCAGAGTTCCTCGCCAGAGCCTTCTGAACCGGAT920GGGAGACGTCACCCCCGAGGGCACCTATGTCAGCCCCTTT960cDNA 使用 DNA 字母 T;mRNA 模式改以 U 顯示。轉錄本保留已註解的非編碼區,未另外加入 poly(A) 尾;非編碼 RNA 的參考轉錄本也可能仍需後續加工。數字為所選序列的 1-based 位置。長序列以黃色捲軸瀏覽,可複製或下載完整轉錄本與蛋白質;基因組 DNA 隨捲動取得所需範圍。