基因總覽
ACOX1 是蛋白質編碼基因，產物 acyl-CoA oxidase 1 屬於 acyl-CoA oxidase 家族。此酵素位於過氧化體，參與脂質代謝；其主要角色是處理脂肪酸 acyl-CoA，為過氧化體脂肪酸 β-氧化提供起始步驟。蛋白質帶有位於末端的 microbody targeting signal，與其導向微體的特徵相符。
基因異名與舊稱
異名取自 HGNC，可能包含歷史名稱；蛋白質名稱以 UniProt 註解為準。
染色體位置與基因結構
查看實際轉錄本與 exon 註解
| Transcript | Genomic coordinates | Exons |
|---|---|---|
| ENST00000293217 ★ | 75,941,507–75,979,166 | 14 |
| ENST00000301608 | 75,941,507–75,979,459 | 14 |
| ENST00001135942 | 75,941,507–75,979,459 | 14 |
| ENST00000976278 | 75,941,520–75,979,459 | 14 |
| ENST00001023435 | 75,941,520–75,979,459 | 14 |
| ENST00000588968 | 75,942,596–75,949,532 | 4 |
| ENST00000587927 | 75,942,878–75,949,359 | 4 |
| ENST00000949477 | 75,944,654–75,979,459 | 16 |
| ENST00000949478 | 75,944,927–75,979,459 | 9 |
| ENST00000949479 | 75,945,567–75,979,459 | 13 |
| ENST00000911074 | 75,945,569–75,979,459 | 13 |
| ENST00000911076 | 75,945,576–75,979,459 | 13 |
顯示 12/20 個蛋白質編碼轉錄本；canonical 優先。
帶型與著絲點依 Ensembl 座標繪製；核染色體長度以 GRCh38 第 1 號染色體為共同尺度。黃色標記表示本基因位置，細小區間加粗以利辨識；實際基因長度與 exon 見下方資料。
分子功能與生物學過程
ACOX1 催化過氧化體 β-氧化的起始反應，也是此途徑的速率限制步驟之一。它作用於直鏈、飽和或不飽和的極長鏈脂肪酸（VLCFA）acyl-CoA，將脂肪酸鏈上 C2 與 C3 之間原本飽和的鍵去飽和，形成 2-trans-enoyl-CoA（(2E)-enoyl-CoA）。反應中電子直接轉移給分子氧（O₂），並生成過氧化氫（H₂O₂）。
其受質涵蓋範圍廣。體外測試中，ACOX1 對中鏈脂肪酸 acyl-CoA 的活性最高，對碳數為 10 的 decanoyl-CoA 活性最佳；但也能作用於長鏈與極長鏈脂肪酸 acyl-CoA。已列出的反應包括多種飽和與不飽和脂肪酸底物，產物是在 C2 位形成反式雙鍵的 enoyl-CoA，顯示其可處理不同鏈長及既有不飽和鍵位置的脂肪酸。
ACOX1 也可能參與多元不飽和脂肪酸（PUFA）生成途徑中的過氧化體 β-氧化步驟。來源指出，α-次亞麻油酸（ALA）可經內質網去飽和與延長形成 tetracosahexaenoic acid（THA），再於過氧化體 β-氧化生成 docosahexaenoic acid（DHA）；ACOX1 可能透過此過程調節全身 DHA 水平。此項角色屬於可能的功能，而非確定結論。
此外，ACOX1 被認為參與飲食反應下、由肝臟至脂肪組織的 VLCFA 依賴性器官間訊息傳遞。依相似性推論，肝臟中 THA 的 β-氧化可能調節全身 THA 水平，進而影響脂肪細胞的 FFAR4 訊號活化，並限制脂肪組織產熱。這項跨組織調節作用仍帶有推論性質。
Promoter 與基因調控
>ACOX1 ENST00000293217 GRCh38 chr17:75979066-75980166 strand=-1 5′→3′ 相對 TSS：-1000 到 +100 bp；1101 bp 依轉錄本 TSS 擷取的基因組序列；TSS = 0，兩端包含，未驗證為 promoter TGGGGTTTTGCCATGTTGCCCAGGCTGGTCTTGAACTCCTGGGCTCAAGTGATACGCCCGCCTCGTCCTC CCAAAGTGCTGGGATTCCAGGCGTGAGCCACCGCGCCCGGCCCTACACTAGGTTTTAACAGTAAGTGTGC ATTTCCCACTTTGATGACGGTGATGGCGAAAGCAAAGAAGTCTGGATTCCAAGACCTCTAGTAACTGCCA GGTTGCGGGGGAAAATGTCTGGTTTCCCAGACAGAAGGCTTAGAGCAGCACCGCCCGCTTGGTCTCATTC TAAGTCCCCGTCCACCCCTTGAACAGCGCTCACAATCCCACACCCAGGGCCCCGGAACCCACGCCTCTGC CAGTAAAGACGCCATTATCTTAACAAAAGGTAACTGGAGCCTCTCCCCAAAGAGACTGGTTCCCGTCCCA TTCTTCTCCAATCCGGGTGGATTTGGCAAAAGCCCAAGTGACCCTCCCTAGCAATTCCGCAAAGCCCCAT CTCCCGCCCCAGACTCCAGAGTCTCCCGACCACTCTCATTTCGGAGAGGCCTAGGGGCACGGACCCGGAA GCGTGACAGAGGCCGCGGGGTAAGAGGGGGGCAAGTGCAGGCGCAATCCCTCCTCAGCCTCGTTGTCCCG CCCCCTTCCCAAGGCCCCAGCCAACCTGTTCTAGGCGTCGCCGGTCCTCGGATTTCTTCTTTCCGCCTCG CGTGGTCACGTGACGGGGGAGGGGCGGGATACAAAAAGTGCTTTATTTTCCCACTCCCCGGACGCCCAGC AGGGCAGTTTCTTGACCTTCGGAGCCCCTTTCCCGAGGATCCGCTCGGGAGCCTCCCCTGGCCAGGAGCA GGGGATTAGTCTGCCCCGCGACCGGCCCCAGCCACGACGCGGACATCGCCCCCTCTGTCTGGGCCGCTGT CACTCACGCGCCAAAGGGCCACGGAGAAAGAAGGGGCGGGCCGGGGCGGGCCGGGCGAGCGGAGGCGGGG ACTTGCGCCGTCCTGAGGCTGCCTCCTAGGGTCCGGCCGGCGCTGGAGCTGCGGATTTAGATTGTCACTG CCACCTCGGTCGGTGCTTACTTCGCTGCCAGCTGGTCGTCGCCATGAACCC
EPDnew 實驗支持 promoter／TSS · 2 筆
| EPDnew ID | TSS（1-based） | 股向 | 來源顯示區間 |
|---|---|---|---|
| ACOX1_1 ↗ | 17:75,979,128 | 負股 | 75,979,118–75,979,177 |
| ACOX1_2 ↗ | 17:75,979,396 | 負股 | 75,979,386–75,979,445 |
EPDnew human v006 · UCSC hg38，GRCh38/hg38，透過 UCSC 取得。TSS 具有 CAGE／RAMPAGE 等實驗資料支持；任意擷取的上下游區間仍需另行判讀調控功能，不能視為整段皆經功能驗證。
EPD 封存狀態 ↗ · UCSC 資料說明 ↗ · EPD team, SIB Swiss Institute of Bioinformatics; UCSC Genome Browser · CC BY 4.0
查看已取得的調控／motif 註解
ENSR17_93567T · enhancer · 75976124–75976467 · regulatory
ENSR17_76GLZW · promoter · 75979156–75979251 · regulatory
ENSR17_C9JK8 · enhancer · 75979252–75980544 · regulatory
ENSR17_BK45S · enhancer · 75982027–75982718 · regulatory
ENSR17_BK462 · enhancer · 75983499–75984230 · regulatory
· motif · 75974554–75974568 · motif
· motif · 75974554–75974569 · motif
· motif · 75974554–75974569 · motif
· motif · 75976194–75976207 · motif
· motif · 75976210–75976224 · motif
· motif · 75976347–75976360 · motif
· motif · 75976560–75976574 · motif
· motif · 75976669–75976683 · motif
· motif · 75978701–75978714 · motif
· motif · 75979186–75979196 · motif
· motif · 75979215–75979225 · motif
· motif · 75979274–75979289 · motif
· motif · 75979370–75979385 · motif
· motif · 75979371–75979385 · motif
· motif · 75979376–75979388 · motif
· motif · 75979437–75979447 · motif
· motif · 75979442–75979452 · motif
· motif · 75979453–75979462 · motif
· motif · 75979453–75979462 · motif
· motif · 75979532–75979542 · motif
· motif · 75979604–75979613 · motif
· motif · 75979604–75979615 · motif
· motif · 75979604–75979615 · motif
· motif · 75979766–75979777 · motif
· motif · 75979800–75979810 · motif
· motif · 75979943–75979954 · motif
· motif · 75979996–75980006 · motif
· motif · 75980291–75980306 · motif
· motif · 75981097–75981108 · motif
· motif · 75982641–75982650 · motif
· motif · 75982929–75982944 · motif
· motif · 75982934–75982946 · motif
· motif · 75982937–75982944 · motif
· motif · 75983063–75983075 · motif
· motif · 75983065–75983072 · motif
· motif · 75983065–75983080 · motif
蛋白質結構域與序列
參考蛋白質長度：660 aa
acyl-CoA oxidase 1 長 660 個胺基酸，屬於 acyl-CoA oxidase 家族。其第 658–660 位胺基酸具有 microbody targeting signal，為蛋白質特徵註解所列的定位訊號。
蛋白質三維結構
細胞內定位
ACOX1 位於過氧化體；來源未提供定位變化條件或異構型差異。
未繪示構造：Peroxisome。這些構造未在通用細胞圖中標點，仍保留來源定位名稱。
動物細胞結構示意；器官大小與數量不按比例。點選細胞構造可查看定位註解。
交互作用與訊號網絡
拖曳節點後放開可帶動位置變化；點選夥伴查看證據。位置與連線長度不代表結合強度，圖中未推定夥伴彼此之間的關係。
ACOX1 以同源二聚體形式存在，並與 LONP2 交互作用；來源未進一步說明兩者交互作用的性質。
疾病與遺傳關聯
ACOX1 變異可造成假新生兒型腎上腺腦白質失養症（Pseudo-NALD），這是一種過氧化體單一酵素脂肪酸 β-氧化障礙。其特徵包括血漿極長鏈脂肪酸升高，並可能出現智能障礙、白質失養、癲癇、輕度肝腫大及聽力缺損；患者的過氧化體仍完整且具功能。ACOX1 亦與 Mitchell syndrome 的致病過程有關；此病以發作性脫髓鞘、感覺運動性多發性神經病變及感音神經性聽損為特徵。
Contextual Functional Evidence Matrix
矩陣以「功能主張」為列，以細胞情境、干預條件、量測結果與證據來源為欄，方便比較同一功能在不同條件下的支持情形。只有含情境與實驗資訊的紀錄會列入矩陣；一般功能註解另列於下方。
功能註解總覽 · 49 筆
| 功能面向 | 功能敘述 | 證據類型 | 可查核來源 |
|---|---|---|---|
| 功能 | ACOX1 催化過氧化體直鏈飽和及不飽和極長鏈脂肪酸 β-氧化的起始與速率限制步驟，將 C2、C3 間飽和的脂肪酸 acyl-CoA 去飽和為 2-trans-enoyl-CoA，並將電子直接交給 O₂ 產生 H₂O₂。它可能參與 PUFA 生成相關的過氧化體 β-氧化及 DHA 水平調節；也可能透過肝臟 THA β-氧化影響脂肪組織 FFAR4 訊號與產熱。 | 含實驗來源 | 證據與來源Involved in the initial and rate-limiting step of peroxisomal beta-oxidation of straight-chain saturated and unsaturated very-long-chain fatty acids (VLCFAs). Catalyzes the desaturation of fatty acyl-CoAs that have a saturated bond between C2 and C3 (2,3-saturated acyl-CoA) to 2-trans-enoyl-CoAs ((2E)-enoyl-CoAs), and donates electrons directly to molecular oxygen (O(2)), thereby producing hydrogen peroxide (H(2)O(2)). May play a role in peroxisomal beta-oxidation step in polyunsaturated fatty acids (PUFAs) biosynthesis. Possibly regulates systemic levels of docosahexaenoic acid (DHA, C22:6n-3) through a process involving endoplasmic reticulum desaturation and elongation of alpha-linolenic acid (ALA, C18:3n-3) to form tetracosahexaenoic acid (THA, C24:6n-3), which is then beta-oxidized to DHA in peroxisomes (Probable). Involved in VLCFA-dependent hepatic-to-adipose tissue inter-organ signaling in response to diet. Through hepatic beta-oxidation of THA, may regulate THA systemic levels and THA-dependent activation of FFAR4 signaling in adipocytes, limiting adipose tissue thermogenesis (By similarity) PMID 15060085 ↗ · PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ · PMID 32169171 ↗ · PMID 33234382 ↗ · PMID 7876265 ↗ · PMID 10903473 ↗ · PMID 35951481 ↗ · PMID 7685190 ↗ · PMID 11734571 ↗ · PMID 20195242 ↗ |
| 功能 | 體外測試顯示，ACOX1 對中鏈脂肪酸 acyl-CoA 活性最高；其中以碳數為 10 的 decanoyl-CoA 作為受質時，酵素活性最佳。 | 含實驗來源 | 證據與來源Shows highest activity against medium-chain fatty acyl-CoAs. Shows optimum activity with a chain length of 10 carbons (decanoyl-CoA) in vitro PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ |
| 功能 | ACOX1 的受質範圍不僅限於中鏈脂肪酸 acyl-CoA，也涵蓋較廣的脂肪酸底物，並可作用於長鏈及極長鏈脂肪酸 acyl-CoA。 | 含實驗來源 | 證據與來源Is active against a much broader range of substrates and shows activity towards long-chain and very-long-chain fatty acyl-CoAs PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ |
| 分子活性 | a 2,3-saturated acyl-CoA + O2 = a (2E)-enoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | 證據與來源a 2,3-saturated acyl-CoA + O2 = a (2E)-enoyl-CoA + H2O2 PMID 17603022 ↗ · PMID 20195242 ↗ · PMID 7876265 ↗ |
| 分子活性 | a very-long-chain 2,3-saturated fatty acyl-CoA + O2 = a very-long-chain (2E)-enoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | 證據與來源a very-long-chain 2,3-saturated fatty acyl-CoA + O2 = a very-long-chain (2E)-enoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 11734571 ↗ · PMID 33234382 ↗ |
| 分子活性 | triacontanoyl-CoA + O2 = (2E)-triacontenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源triacontanoyl-CoA + O2 = (2E)-triacontenoyl-CoA + H2O2 PMID 11734571 ↗ · PMID 17458872 ↗ · PMID 33234382 ↗ |
| 分子活性 | octacosanoyl-CoA + O2 = (2E)-octacosenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源octacosanoyl-CoA + O2 = (2E)-octacosenoyl-CoA + H2O2 PMID 11734571 ↗ · PMID 17458872 ↗ · PMID 33234382 ↗ |
| 分子活性 | hexacosanoyl-CoA + O2 = (2E)-hexacosenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | tetracosanoyl-CoA + O2 = (2E)-tetracosenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | (17Z)-hexacosenoyl-CoA + O2 = (2E,17Z)-hexacosadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (15Z)-tetracosenoyl-CoA + O2 = (2E,15Z)-tetracosadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(15Z)-tetracosenoyl-CoA + O2 = (2E,15Z)-tetracosadienoyl-CoA + H2O2 PMID 11734571 ↗ · PMID 17458872 ↗ · PMID 33234382 ↗ |
| 分子活性 | (6Z,9Z,12Z,15Z,18Z)-tetracosapentaenoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z)-tetracosahexaenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(6Z,9Z,12Z,15Z,18Z)-tetracosapentaenoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z)-tetracosahexaenoyl-CoA + H2O2 PMID 11734571 ↗ · PMID 17458872 ↗ · PMID 33234382 ↗ |
| 分子活性 | (6Z,9Z,12Z,15Z,18Z,21Z)-tetracosahexaenoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z,21Z)-tetracosaheptaenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(6Z,9Z,12Z,15Z,18Z,21Z)-tetracosahexaenoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z,15Z,18Z,21Z)-tetracosaheptaenoyl-CoA + H2O2 PMID 11734571 ↗ |
| 分子活性 | a long-chain 2,3-saturated fatty acyl-CoA + O2 = a long-chain (2E)-enoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | 證據與來源a long-chain 2,3-saturated fatty acyl-CoA + O2 = a long-chain (2E)-enoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ · PMID 20195242 ↗ · PMID 7876265 ↗ |
| 分子活性 | docosanoyl-CoA + O2 = (2E)-docosenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | eicosanoyl-CoA + O2 = (2E)-eicosenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | octadecanoyl-CoA + O2 = (2E)-octadecenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | hexadecanoyl-CoA + O2 = (2E)-hexadecenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | 證據與來源hexadecanoyl-CoA + O2 = (2E)-hexadecenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ · PMID 20195242 ↗ · PMID 7876265 ↗ |
| 分子活性 | tetradecanoyl-CoA + O2 = (2E)-tetradecenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | (13Z)-docosenoyl-CoA + O2 = (2E,13Z)-docosadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (11Z)-eicosenoyl-CoA + O2 = (2E,11Z)-eicosadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (9Z)-octadecenoyl-CoA + O2 = (2E,9Z)-octadecadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (7Z)-hexadecenoyl-CoA + O2 = (2E,7Z)-hexadecadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(7Z)-hexadecenoyl-CoA + O2 = (2E,7Z)-hexadecadienoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ · PMID 20195242 ↗ |
| 分子活性 | (5Z)-tetradecenoyl-CoA + O2 = (2E,5Z)-tetradecadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(5Z)-tetradecenoyl-CoA + O2 = (2E,5Z)-tetradecadienoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ |
| 分子活性 | (11Z)-docosenoyl-CoA(4-) + O2 = (2E,11Z)-docosadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (9Z)-eicosenoyl-CoA + O2 = (2E,9Z)-eicosadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (7Z)-octadecenoyl-CoA + O2 = (2E,7Z)-octadecadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (5Z)-hexadecenoyl-CoA + O2 = (2E,5Z)-hexadecadienoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | (4Z,7Z,10Z,13Z,16Z)-docosapentaenoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z,13Z,16Z)-docosahexaenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(4Z,7Z,10Z,13Z,16Z)-docosapentaenoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z,13Z,16Z)-docosahexaenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ |
| 分子活性 | (4Z,7Z,10Z,13Z,16Z,19Z)-docosahexaenoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z,13Z,16Z,19Z)-docosaheptaenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(4Z,7Z,10Z,13Z,16Z,19Z)-docosahexaenoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z,13Z,16Z,19Z)-docosaheptaenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ |
| 分子活性 | (5Z,8Z,11Z,14Z)-eicosatetraenoyl-CoA + O2 = (2E,5Z,8Z,11Z,14Z)-eicosatetraenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(5Z,8Z,11Z,14Z)-eicosatetraenoyl-CoA + O2 = (2E,5Z,8Z,11Z,14Z)-eicosatetraenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ |
| 分子活性 | (5Z,8Z,11Z,14Z,17Z)-eicosapentaenoyl-CoA + O2 = (2E,5Z,8Z,11Z,14Z,17Z)-eicosahexaenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | 證據與來源(5Z,8Z,11Z,14Z,17Z)-eicosapentaenoyl-CoA + O2 = (2E,5Z,8Z,11Z,14Z,17Z)-eicosahexaenoyl-CoA + H2O2 PMID 17603022 ↗ |
| 分子活性 | (6Z,9Z,12Z)-octadecatrienoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z)-octadecatetraenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(6Z,9Z,12Z)-octadecatrienoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z)-octadecatetraenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ |
| 分子活性 | (6Z,9Z,12Z,15Z)-octadecatetraenoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z,15Z)-octadecapentaenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(6Z,9Z,12Z,15Z)-octadecatetraenoyl-CoA + O2 = (2E,6Z,9Z,12Z,15Z)-octadecapentaenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ |
| 分子活性 | (4Z,7Z,10Z)-hexadecatrienoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z)-hexadecatetraenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(4Z,7Z,10Z)-hexadecatrienoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z)-hexadecatetraenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ |
| 分子活性 | (4Z,7Z,10Z,13Z)-hexadecatetraenoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z,13Z)-hexadecapentaenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(4Z,7Z,10Z,13Z)-hexadecatetraenoyl-CoA + O2 = (2E,4Z,7Z,10Z,13Z)-hexadecapentaenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ |
| 分子活性 | (5Z,8Z,11Z)-tetradecatrienoyl-CoA + O2 = (2E,5Z,8Z,11Z)-tetradecatetraenoyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | 證據與來源(5Z,8Z,11Z)-tetradecatrienoyl-CoA + O2 = (2E,5Z,8Z,11Z)-tetradecatetraenoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ |
| 分子活性 | a medium-chain 2,3-saturated fatty acyl-CoA + O2 = a medium-chain (2E)-enoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | 證據與來源a medium-chain 2,3-saturated fatty acyl-CoA + O2 = a medium-chain (2E)-enoyl-CoA + H2O2 PMID 17458872 ↗ · PMID 17603022 ↗ |
| 分子活性 | dodecanoyl-CoA + O2 = (2E)-dodecenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | decanoyl-CoA + O2 = (2E)-decenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | octanoyl-CoA + O2 = (2E)-octenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | hexanoyl-CoA + O2 = (2E)-hexenoyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | hexadecanedioyl-CoA + O2 = (2E)-hexadecenedioyl-CoA + H2O2 | 含實驗來源 | |
| 分子活性 | glutaryl-CoA + O2 = (2E)-glutaconyl-CoA + H2O2 | 推論支持 | |
| 分子活性 | ACOX1 的功能類別包括脂質代謝，以及過氧化體脂肪酸 β-氧化。 | 資料庫紀錄 | |
| 交互作用 | ACOX1 以同源二聚體形式存在，並與 LONP2 交互作用；資料未說明與 LONP2 的交互作用是否為直接結合或其功能結果。 | 含實驗來源 | |
| 細胞定位 | Peroxisome | 含實驗來源 | |
| 疾病關聯 | ACOX1 變異會造成假新生兒型腎上腺腦白質失養症（Pseudo-NALD），這種過氧化體單一酵素脂肪酸 β-氧化障礙會使血漿極長鏈脂肪酸升高。臨床表現可包括智能障礙、白質失養、癲癇、輕度肝腫大及聽力缺損；其過氧化體仍完整且運作。 | 含實驗來源 | 證據與來源Adrenoleukodystrophy, pseudoneonatal Pseudo-NALD A peroxisomal single-enzyme disorder of fatty acid beta-oxidation, resulting in clinical manifestations that remind neonatal adrenoleukodystrophy. Clinical features include intellectual disability, leukodystrophy, seizures, mild hepatomegaly, hearing deficit. Pseudo-NALD is characterized by increased plasma levels of very-long chain fatty acids, due to decreased or absent peroxisome acyl-CoA oxidase activity. Peroxisomes are intact and functioning. The disease is caused by variants affecting the gene represented in this entry MIM: 264470 PMID 11815777 ↗ · PMID 17458872 ↗ · PMID 33234382 ↗ · PMID 8040306 ↗ |
| 疾病關聯 | ACOX1 與 Mitchell syndrome 的致病過程有關。此疾病的特徵包括發作性脫髓鞘、感覺運動性多發性神經病變，以及感音神經性聽力損失；資料未進一步說明 ACOX1 在此病中的具體作用機制。 | 含實驗來源 | 證據與來源Mitchell syndrome MITCH A disorder characterized by episodic demyelination, sensorimotor polyneuropathy, and sensorineural hearing loss. The gene represented in this entry is involved in disease pathogenesis MIM: 618960 PMID 32169171 ↗ |
核酸與蛋白質序列
GCCTCCTAGGGTCCGGCCGGCGCTGGAGCTGCGGATTTAG40ATTGTCACTGCCACCTCGGTCGGTGCTTACTTCGCTGCCA80GCTGGTCGTCGCCATGAACCCGGACCTGCGCAGGGAGCGG120GATTCCGCCAGCTTCAACCCGGAGCTGCTTACACACATCC160TGGACGGCAGCCCCGAGAAAACCCGGCGCCGCCGAGAGAT200CGAGAACATGATCCTGAACGACCCAGACTTCCAGCATGAG240GACTTGAACTTCCTCACTCGCAGCCAGCGTTATGAGGTGG280CTGTCAGGAAAAGTGCCATCATGGTGAAGAAGATGAGGGA320GTTTGGCATCGCTGACCCTGATGAAATTATGTGGTTTAAA360AATTTTGTGCACCGAGGGCGGCCTGAGCCTCTGGATCTTC400ACTTGGGCATGTTCCTGCCCACCTTGCTTCACCAGGCAAC440TGCGGAGCAGCAGGAGCGCTTCTTCATGCCCGCCTGGAAC480TTGGAGATCATTGGCACTTATGCCCAGACAGAGATGGGTC520ATGGAACTCACCTTCGAGGCTTGGAAACCACAGCCACGTA560TGACCCTGAAACCCAGGAGTTCATTCTCAACAGTCCTACT600GTGACCTCCATTAAATGGTGGCCTGGTGGGCTTGGAAAGA640CTTCAAATCATGCAATAGTTCTTGCCCAGCTCATCACTAA680GGGGAAATGCTATGGATTACATGCCTTTATCGTACCTATT720CGTGAAATCGGGACCCATAAGCCTTTGCCAGGAATTACCG760TTGGTGACATCGGCCCCAAATTTGGTTATGATGAGATAGA800CAATGGCTACCTCAAAATGGACAACCATCGTATTCCCAGA840GAAAACATGCTGATGAAGTATGCCCAGGTGAAGCCTGATG880GCACATACGTGAAACCGCTGAGTAACAAGCTGACTTACGG920GACCATGGTGTTTGTCAGGTCCTTCCTTGTGGGAGAAGCT960cDNA 使用 DNA 字母 T；mRNA 模式改以 U 顯示。轉錄本保留已註解的非編碼區，未另外加入 poly(A) 尾；非編碼 RNA 的參考轉錄本也可能仍需後續加工。數字為所選序列的 1-based 位置。長序列以黃色捲軸瀏覽，可複製或下載完整轉錄本與蛋白質；基因組 DNA 隨捲動取得所需範圍。